Hemangioom

Op 1 juli 2004 is, na een goede zwangerschap en zonder complicaties
ter wereld gekomen, Isabel. Ze zag er perfect uit, alles erop en eraan.
Na een week zag ik een klein rood vlekje in haar nek verschijnen, en
dacht aan irritatie. Deze vlek werd met de dag groter en roder. Na een
bezoek aan het CB en de huisarts, bleek het om een hemangioom
(ook wel aardbeivlek genoemd) te gaan. Ze had ook een dikker oogje
vond ik, en de arts van het CB vond dat er een echo van haar oog
gemaakt moest worden. Dit werd in het LUMC gedaan, alhoewel,
getracht, want een echo van het oog, daar hadden ze totaal geen
ervaring mee.
Ondertussen had ik zelf op internet gelezen dat in het
Radboudziekenhuis te Nijmegen, een speciaal team zat, HECOVAN,
onder leiding van dr. Rieu. Toevallig kreeg ik thuis bezoek van een
man die oncoloog in het AVL ziekenhuis is, en hij wees mij er
onmiddelijk op hoe belangrijk het was om Isabel direct te laten
controleren door een specialist, omdat bij een baby ten alle tijden
lichtval in het oog moet komen, anders kan er blindheid ontstaan. Ik
vertelde hem dat mijn huisarts het niet nodig vond om een verwijzing
te schrijven, dus mijn bezoek zou voor mij gaan rondvragen wie en
waar ik terecht kon. De volgende dag belde hij mij om te zeggen dat
het dr. Rieu was waar we heen moesten gaan, en hij had hem al
telefonisch gesproken. Dr. Rieu wilde ons binnen een week zien. Dit
was op vrijdag, en die maandag zaten we in zijn kantoor. Hij raadde
ons aan om een ziekenhuis in de buurt te gaan zoeken, in het geval er
prednison gestart zou gaan worden. Prednison is een van de
behandelmethodes voor hemangiomen die schade aanrichten aan
zintuigen en organen.
Het LUMC te Leiden het eerste ziekenhuis waar we kwamen. Daar
wisten ze absoluut geen raad met het snelgroeiende hemangioom dat
met de dag meer wondjes ging vertonen, en het oorlel van Isabel ging
los scheuren van haar wang. Wat mij enorm stoorde, was dat we
steeds gezien werden door assistentes en co-assistentes, en die
gingen dan weer alles opschrijven en overleggen met de achterwacht,
maar telkens werden we weer naar huis gestuurd met "tja, we weten
het niet, hou het maar in de gaten", terwijl de "achterwacht" geen een
keer de moeite heeft genomen om persoonlijk naar Isabel te komen
kijken.

Ik had ondertussen goed contact met een moeder van een jongen van
4 jaar, die een groot hemangioom op zijn borst/arm heeft. Hij was
zelfs in levensgevaar geweest door zijn hemangioom, en hij was onder
behandeling in het AMC. De moeder adviseerde mij om met haar
artsen daar contact op te nemen, omdat zij wist dat ze in het AMC
meerdere kinderen met hemangiomen als patient hadden. Ik vroeg
aan de arts in het LUMC of hte misschien beter was om naar het AMC
te gaan, en daar stemde ze mee in. Alleen wilde ze geen (door)
verwijzing geven, dat moest dr. Rieu doen omdat hij de eerste arts
was die haar had doorverwezen naar het LUCM. Nu was net dr. Rieu
op vakantie, en het hemangioom in Isabel d'r oogje, groeide met de
dag groter, waardoor ze haast niets kon zien.

Ik heb zelf het AMC gebeld, en het hele verhaal uitgelegd, maar
helaas.................."sorry mevrouw, u moet eerst een verwijzing van
uw huisarts opsturen, en dan maken wij een afspraak voor u indien wij
dat noodzakelijk vinden." Echt, op zo;n moment wil je ze wel door de
telefoon trekken, maar je staat machteloos. Hier zit een dame achter
de balie van het afspraken bureau, en heeft totaal geen idee wat voor
een impact haar beslissing om geen afspraak te geven voor je kind
kan hebben. Er was al duidelijk door dr. Rieu en onze kennis die
oncoloog is, gezegt, dat het oog lichtprikkels moet hebben anders kun
je blind raken.

Nadat ik mijn verhaal aan de moeder van het jongetje uit Lisse had
verteld, heeft zij het AMC gebeld en gevraagd om een spoedafspraak
per telefoon voor haar zoontje. Ze kreeg diezelfde dag een telefoontje
van haar behandelend arts, dr. Kuijper, en heeft ons hele verhaal aan
haar uitgelegt. Dr. Kuijper heeft ons diezelfde dag gebeld, en die
middag zaten wij in het AMC, en toen is daar het balletje gaan rollen.

EINDELIJK..... artsen die naar haar keken en iets deden. Er werd een
echo gemaakt om te zien of er inwendig ook hemangiomen zaten. Als
je er 4 of meer hebt, heb je een risico dat je ook hemangiomen in je
lever hebt. Er werd zalf voorgeschreven om de wondjes schoon te
krijgen. Elke week moesten we komen, elke week werd ze grondig
nagekeken. Ze groeide niet goed, wilde niet goed eten, en omdat het
oog toch te ver dicht ging zitten, besloot dr. Kuijper om Prof. van der
Horst er bij te betrekken. Zij besloot een MRI scan te maken om goed
te kunnen zien hoe alles van binnen zat. Deze scan zou onder narcose
gedaan worden, en op vrijdag hadden we alle gesprekken met de
aneastesist gehad, en op maandag 16:15 kreeg ze de MRI.
Alleen..........er was niemand van de Aneastesie aanwezig! Prof. van
der Horst begreep er niets van, en wij waren erg boos omdat we de
vrijdag een uur met de man hadden gesproken over deze maandag.
Maar goed, prof. van der Horst adviseerde ons om Isabel een flesje te
geven. Ze moest al sinds die ochtend nuchter zijn, dus ze had nog
niets gedronken. Ze was helemaal kapot van het huilen van de honger
dat ze de hele dag gedaan had, dus toen het flesje er in ging, viel ze
heerlijk voldaan in slaap. En zo is ze helemaal ingebakerd de MRI scan
in gegaan.

Het hemangioom bij haar oog was 1.7 cm bij 3.9 cm. Haar
oor/hals/wang hemangioom was ongeveer 4 cm bij 4 cm. Hier
ontstonden ook diverse open wonden, de huid scheurde gewoon open,
en omdat er zoveel spanning op stond, genas het niet meer. Dit gaf
Isabel enorm veel pijn, want de wonden moesten wel dagelijks worden
schoongemaakt. Het was een hele test om te zien welk middel het
beste zou helpen, en met welke methode we het oor konden
bedekken. Alhoewel het oor er veel erger uit zag als het oog, kon dat
niet al te veel schade aanrichten, alleen als het hemangioom dieper
ging groeien, en eventueel de luchtpijp of slokdarm bereiken.

PREDNISON
Er werd besloten om per direct met prednison te starten. Dit was de
enige manier om de hemangiomen te doen slinken, maar het ging
vooral om het oog. De prednison sloeg goed aan, en met de dag
zagen we de hemangiomen kleiner worden, en haar oogje weer open
gaan.

Prednison heeft heel veel nare bijwerkingen. Isabel kreeg ontzettende
krijsbuien, slapeloze nachten, ze was heel gespannen. Haar gezicht
werd ook ronder. De voornaamste bij Isabel was dat ze niet meer
wilde eten of drinken. Ook groeide ze niet meer. Hiervoor is ze
opgenomen geweest (december 2004)in het AMC ziekenhuis voor
bijna 4 weken. Tijdens haar verblijf daar hebben ze allerlei
onderzoeken en testen gedaan (sonde voeding, slokdarm foto, echo;s
en diverse slokdarm en maagmedicijnen) om te zien waarom ze niet
wilde eten of drinken. Ook viel ze met de dag meer af. Het was vaker
voorgekomen dat gezonde kindjes die prednison krijgen, toch geen
eetlust meer hebben, en daarom werd er besloten om er zo snel
mogelijk mee te stoppen. Dit moet heel langzaam afgebouwd worden,
en in januari 2005 waren we eindelijk van de prednison af.

Isabel begon gelijk goed te eten en drinken, en ze groeide in een
week maar liefs 500 gram! Helaas waren de hemangiomen nog niet
uitgegroeid, en zagen we het oor en oogje met de dag weer dikker
worden. Al die maanden rotzooi geslikt, en waarvoor? We moesten
wekelijks in het AMC komen om de voortgang in de gaten te houden.
Pas toen het oor echt enorm onder spanning stond, en er diverse
wonden in zaten die er voor zorgden dat Isabel uren achter elkaar
vreselijk gilde van de pijn, werd er toch weer besloten om een kuur
prednison te geven. Dit was op vrijdag 18 maart.

LASER BEHANDELING PULSE DYE Laser
Ondertussen had ik ook contact gehad met dokter Milton Waner uit
Amerika. Hij is een arts die over 7000 kinderen heeft geopereerd met
vaatafwijkingen, waaronder hemangiomen, allen met goed resultaat.
Volgens hem was het oog het belangrijkst om te behandelen. Hij
adviseerde om het oor te injecteren met prednison. Hierdoor probeer
je het hemangioom van binnenuit te vernietigen. Dit alles heb ik
besproken met onze artsen in het AMC en die besloten ook om die
behandeling uit te voeren. Maar ondertussen had Isabel al de tweede
kuur prednison gekregen. Ook met deze kuur zagen we in een paar
dagen tijd de hemangiomen kleiner worden. De spanning was er weer
af, en de wonden deden op die manier ook minder pijn.

Binnen een week kreeg Isabel een oproep om onder narcose een
laserbehandeling (Pulse Dye Laser) te krijgen, en ge�njecteerd te
worden met de prednison. Onder narcose konden de artsen de
wonden goed schoonmaken, goed in het oor kijken (daar zat ook een
wond) om te zien in hoeverre het hemangioom in haar gehoorgang
groeide en met de laser zouden de wonden sneller genezen en de
rode plek hopelijk lichter van kleur worden. De pulse dye laser gaat
maar 1 ml diep, dus inwendig gaf het niet veel resultaat.

Na de behandeling zagen wij het hemangioom drastisch verminderen.
De plooien aan de achterkant waren bijna weg, de wonden zo goed als
genezen, de totale zwelling was sterk verminderd, en de rode kleur
van het hemangioom werd veel doffer, met vele lichte plekken er in.
Isabel werd gelijk weer een stuk vrolijker.

De prednison werd tot 27 april 2005 afgebouwd. Dit moet je rustig aan
doen, om de bijnier de kans te geven om zijn functies weer over te
nemen. De bijnier heeft een aantal functies, met name in de productie
van hormonen:
1. in het bijniermerg: de catecholamines ("pep-hormonen"),
adrenaline en noradrenaline.
2. in de bijnierschors: de hormonen cortisol en aldosteron.

Na het stoppen met de prednison zagen we helaas het hemangioom
toch weer dikker en roder worden. Ook het oogje ging wat meer
zwellen. We moesten bijna wekelijks op controle komen bij Prof. van
der Horst in het AMC, om de groei in de gaten te houden. Zij vond het
niet verantwoord om Isabel nog meer prednison te geven ivm haar
groei achterstand. Zolang er geen pijnlijke wonden in het hemangioom
kwamen was de "afwachten" fase aangebroken. Dit was voor ons erg
moeilijk omdat we het hemangioom al meerdere keren mooi plat
hebben gezien. Begin juni was het echt zo groot geworden dat ook
Prof. van der Horst aanraade om nogmaals te injecteren, zowel in het
oor als in het oog.

JUNI 2005 - Dr. Milton Waner
Ondertussen hadden wij vernomen dat de amerikaanse arts, Prof.
Milton Waner, weer in Berlijn zou zijn. We wilde heel graag eens zijn
mening en advies horen, aangezien hij zich gespecialiseerd heeft in
hemangiomen, en ze ook operatief verwijderd. Na een uitgebreid
gesprek in het AMC en met de verzekering, mochten wij dan op 15
juni een consult bijwonen in Berlijn. Prof. Waner heeft de MRI scan
grondig bekeken en kwam tot de conclusie dat het hemangioom om
haar speekselklier heen zit. In de speekselklier (parotid gland) loopt
een zenuw, die tijdens een operatie beschadigd zou kunnen raken.
Omdat het hemangioom nog erg aktief was, de wonden nog aanwezig
waren, en Isabel zelf totaal niet goed functioneerde, vond dr. Waner
het te riskant om nu te opereren. Hij adviseerde ons om contact te
houden met hem, en om elkaar over een maand of 18 weer te zien /
spreken. Het AMC had ons ook dezelfde risico's verteld, maar je wilt
het als ouders toch ook eens van een ander horen. Hij adviseerde ook
om het nog 1 maal te injecteren, en dan geen prednison meer.
Prednison had een heel erg negatief effect op Isabel d'r stemmingen,
ze krijste de hele boel bij elkaar. Ook nam ze zelf geen voeding meer
en haar groei kreeg een enorme achterstand.

Het was aan de ene kant teleurstellend dat het hemangioom op dat
moment in Berlijn niet operatief verwijderd kan worden, maar we
hadden voor onszelf nu wel de zekerheid dat we in het AMC in goede
handen waren, en dat we er alles aan gedaan hadden.
Het enige verschil was (en is) dat dr. Waner toch al goede
mogelijkheden zag voor het verwijderen van het hemangioom in de
nabije toekomst (als ze 3 a 4 jaar zou zijn) Hij heeft dit soort
hemangiomen heel vaak gezien en behandeld, en weet dat ze erg
hardnekkig kunnen zijn in het natuurlijk terug trekken. Zijn mening is,
"waarom een kind haar jeugd met iets laten doorbrengen, waarmee
zij/hij gepest kan gaan worden, en waarmee het zelfvertrouwen van
het kind erg laag kan worden."
Prof. van der Horst heeft juist weer een hele andere mening.
"kinderen kunnen prima omgaan met gezichtsafwijkingen, en het zijn
vaak de ouders die er het meeste last van hebben." De risico's zijn
erg groot om dit type hemangioom te opereren, dus is de beste optie
om een jaar of 10/14 te wachten, totdat het hemangioom uit zichzelf
geslonken is. Hierna kun je makkelijk het restant huid dat als een
soort gedroogde pruim aan haar wang zal hangen, naar achteren
trekken d.m.v. een soort facelift.

Tijdens de rit naar huis vanuit Berlijn belde het AMC (terwijl we nog op
de autobaan in Duitsland reden) dat er die aankomende maandag
plaats was op de OK om Isabel onder narcose te injecteren met
corticosteroiden. Dit is gedaan en voor het resultaat moesten we
geduldig afwachten. Het werd wel minder dik en de kleur werd ook
steeds lichter, maar helaas ging ook nu weer het hemangioom groter
groeien. En groter als nooit van te voren!

CARDIOLOOG
Dr. Waner had ook geadviseerd om Isabel door een cardioloog na te
laten kijken. Doordat het hartje zo veel bloed moest pompen om het
hemangioom te voorzien van bloed, was er een kans dat haar hartje
vergroot zou zijn. Ik heb dit met prof. van der Horst besproken, en in
de eerste instantie vond ze het niet nodig.
Gelukkig heeft ze toch ingestemt en kreeg Isabel in augustus 2005
een uitgebreide echo van haar hartje. Uit dit onderzoek kwam toch dat
ze een iets vergroot hartje had.
Je hebt 3 lijnen, onder, midden en boven. Zij zat aan de bovenste lijn,
met een licht verwijde aorta.
In januari 2006 moest ze nogmaals nagekeken worden, en toen was
het hart iets kleiner. Geen zorgen meer maken werd ons gezegt.

Tijdens een bezoek aan een ander ziekenhuis, waar we waren voor
een MRI scan in augustus 2006, werd Isabel toch weer nagekeken
door de cardioloog. Ook hier werd geconstateerd dat ze een licht
verwijde aorta had. Advies was om over een jaar nogmaals te
controleren.

PEG SONDE
Omdat Isabel nog wel een aantal maanden aan de sondevoeding
moest blijven, en ze de sonde in haar neus telkens er uit trok of
spuugde, werd er besloten om bij haar een P.E.G. sonde te plaatsen.
Dit is een slangetje die rechtstreeks door haar buikwand in haar maag
wordt geplaatst. Dit gebeurde onder narcose op 11 augustus 2005.
Hiermee kregen wij wat rust omdat we wisten dat Isabel genoeg
voeding binnen kreeg, ook al wilde ze zelf niet eten.

SONDE VOEDING
De sondevoeding was van Nutricia, Nutri Energy. Dit kwam in pakjes
en flesjes en ze moest hier van 700 ml per nacht binnen krijgen. De
voeding werd via een machine die aangesloten was op het slangetje in
haar buik, naar binnen gepompt. Dit gebeurde terwijl ze sliep. Het
nadeel was dat deze voeding zo ontzettend dik is, en dat het heel
zwaar op haar maag viel. Dus standaard werden we wakker gemaakt
door een in paniek geraakte Isabel, die heel haar maaginhoud weer in
bed naar buiten spuugde. Ik vond het altijd doodeng, omdat het vaak
vast bleef zitten en ze het er moeilijk uit kreeg. De voeding bleef dan
als cement op haar lakens liggen, dus alles er af, zij alles uit,
verschonen, wassen, het was altijd een heel ritueel.

Naarmate ze overdag meer eten ging proberen, mochten we de sonde
voeding in de nacht minderen. Uiteindelijk hebben we er een jaar en 7
maanden over gedaan om op het punt te komen dat ze helemaal
zelfstandig at, zonder nachtelijke voedingen.
Vanaf dat moment moesten we wel extra voedingssupplementen gaan
geven, zoals Fantomalt en Nutri Drink. Dit om de 20% extra voeding
intake die Isabel nodig heeft aan te vullen. Ook mochten we alles in
VOL geven, dus volle melk, room door haar eten doen, volkoren
voeding, alles waar je maar van gaat groeien. Ze heeft een jaar lang
in de 11 kilo range gezeten. Telkens weer wat er bij en wat er af. En
zo kwam het dat ze met 2.5 jaar 87 cm en 12,315 gram was, met
maatje 86 van broeken.

LAGE WEERSTAND
Isabel is heel vaak ziek geweest. (lees maar eens haar weblog,
www.hemangioom.web-log.nl ), dit kwam omdat haar weerstand vrij
laag was door het prednison gebruik. Ze had tijden dat ze best wel wat
ging eten, maar zodra ze dan weer ziek werd, (hiermee bedoel ik de
normale virussen en griepjes) dan vlogen de pondjes er snel weer af,
en weigerde ze om maar iets te eten.

Ze heeft ontzettend vaak koorts gehad, en dat was meestal 39.5 / 40
graden celcius of hoger. Mensen vonden het soms wel wat overdreven
als ik vroeg uit onze buurt te blijven als zij ziek waren, maar ze
beseften niet dat deze onschuldige virussen en griepjes voor Isabel 5
keer zo hard aan kwamen, door de prednison. En dat in die situaties
wij als gezin weer nachten in de weer waren met Isabel. Dit sloopte
ons dikwijls.

In november (2005) was ze ook erg ziek geworden en is ze een week
opgenomen geweest in het AMC. Ze moest een week in de Isolatie
box, omdat ze niet precies wisten om welk virus het ging.

SEPTISCHE ARTERITUS
In april kreeg Isabel hoge koorts en een rare verschijning op het
hemangioom dat op haar bil zit. De koorts was 40.2, en ze kreeg
binnen 24 uur allemaal pus blaasjes op het hemangioom. Ook huilde
ze als ik iets met haar linker armpje deed. We zijn naar de huisarts
gegaan op maandag, en die gaf ons de diagnose "dubbele
oorontsteking." Liever toch even wachten met antibiotica, en na 3
dagen bellen als de koorts nog aanwezig zou zijn.
De volgende dag kwamen dus de pus blaasjes op het hemangioom en
belde we de arts dat Isabel doodziek was, en haar arm niet meer kon
bewegen zonder het uit te schreeuwen van de pijn. We mochten gelijk
komen en ze werd direct doorgestuurd naar de eerste hulp in het
AMC.

Daar heeft een arts haar grondig onderzocht, foto's laten maken van
haar arm, een kweek genomen van de pus blaasjes op het
hemangioom, en haar oren nagekeken. Conclusie: dubbele
oorontsteking, en waarschijnlijk een peesschede ontsteking in haar
elleboog. Ze twijfelde nog of het om een septische artritus ging, maar
kwam daar toch op terug omdat Isabel haar arm nog iets kon
bewegen. De antibiotica werd verdubbeld, en we mochten naar huis.
Er zou gebeld worden voor de uitslag van de kweek. Donderdag was
de koorts weg, om vervolgens zondag weer terug te keren. We
vonden dat erg vreemd omdat ze toch wel een hele hoge dosering
antibiotica kreeg. Maandag heb ik naar het AMC gebeld om te vragen
of er al een uitslag bekend was van de kweek, en dat ik graag de arts
wilde spreken die haar toen had onderzocht.
De arts was niet bekend !!! en de kweek was niet te vinden.
Uiteindelijk kreeg ik dr. Merks aan de lijn en die zei eerst dat ik dit
soort dingen via de huisarts moest regelen. Na mijn uitleg dat Isabel
die dinsdag op de eerste hulp was gezien, en dat ze nu weer koorts
had en haar arm niet meer kon bewegen, mocht ik toch langs komen.
Dr. Merks zag al direct dat er iets fout was met haar en haar arm, en
haalde de orthopeed er bij. Die heeft direct een echo laten maken van
haar arm, en bloed onderzocht, en het bleek dat ze dus pus in haar
elleboog gewricht had zitten, een septische artritus. Dit is zeer pijnlijk
(ik spreek uit ervaring) en kan ernstige gevolgen hebben indien niet
op tijd behandeld wordt.
Die nacht is Isabel geopereerd aan haar armpje. De volgende dag
kwam toevallig de arts de zaal op lopen, die haar had onderzocht op
de eerste hulp, de week er voor, en het enige dat ze kon zeggen was,
"och Isabelletje, had je toch een zeer armpje?" En weg was ze. Ik ben
daar erg boos over geweest. Ik werd de week er voor als de
overbezorgde moeder aangezien, die maar aanklopte bij de huisarts,
eerste hulp en dr. Merks, maar uiteindelijk was mijn gevoel toch goed.
Er zat een risico in dat ze haar arm niet meer zo goed zou kunnen
gebruiken, maar tot nu toe hebben we geen afwijkingen in haar
armgebruik gemerkt.

ZOMER 2006
De controles in het AMC bij prof. van der Horst en dr. Merks werden
nu wat minder frequent, omdat we eigenlijk niets meer kunnen doen
dat afwachten wat moeder natuur gaat doen met de hemangiomen.
We vonden wel dat het hemangioom lichter van kleur werd en ook
zachter aan voelde, maar er ontstonden ook weer diverse wondjes die
erg pijnlijk waren voor Isabel. Vanaf deze periode ging ze zich
beseffen dat ze iets aan haar gezicht had. Ze voelde er dan aan en zei
dat het au deed. Het is ook ontzettend gaat bloeden, doordat een van
de wondjes open ging, maar hier waren we gelukkig goed op
voorbereid. Goed dichtdrukken en vooral niet in paniek raken, want
een hemangioom kan flink bloeden.

OPERATIE HEMANGIOOM???

Voor een uitgebreid medisch dagboek van Isabel verwijs ik naar haar
web-log www.hemangioom.web-log.nl
Hierop staat in detail beschreven wat er vanaf dag 1 op medisch vlak
gedaan en besproken is. Verder zullen alle nieuwe gebeurtenissen op
de pagina "nieuws" geplaatst worden. Deze pagina is bijgewerkt tot 25
februari 2006.